Наследственный ангионевротический отек

Наследственным ангионевротическим отеком (НАО) обозначается хромосомное заболевание, проявляющееся недостатком выработки определенного белка.

Особенности болезни

Эта патология характеризуется резким приступообразным течением и приводит к сильному отеку кожных покровов, слизистой оболочки и брюшной полости. Ее дополнительными симптомами могут стать боли в области живота, сильная рвота или удушье.

Иногда первые признаки НАО развиваются уже через нескольких месяцев после рождения. Но чаще они дают о себе знать в 1-2-летнем возрасте. У большинства же пациентов заболевание проявляется до 20 лет. В подростковом периоде оно способно усугубиться из-за гормональной перестройки организма.

Болезнь характеризуется регулярно повторяющимися приступами, которые возникают под влиянием:

• инфекции;

• некоторых препаратов;

• нервного перенапряжения;

• неудобной однообразной позы;

• определенной пищи;

• сдавливания тканей;

• травмы;

• холода и др.

Промежутки между приступами у каждого пациента различны. У кого-то они возникают только после сильной травмы, а у других по любой причине возобновляются каждые 2 недели.

Иногда предвестником обострения патологии становится аура, характеризующаяся ощущением разбитости, побледнением кожи, сильной слабостью или сыпью.

Проявления НАО и медицинская помощь

У каждого отдельного пациента основные симптомы заболевания очень различны. В целом они характеризуются развитием болезненной и внезапной отечности любой части тела.

Иногда приступ без какого-либо предупреждения возобновляется на протяжении нескольких суток. В результате человек теряет трудоспособность и даже испытывает сложности с выполнением повседневных функций.

Диагностика патологии осуществляется при помощи:

1. Осмотра.

2. Сбора анамнеза.

3. Исследования показателя С1-ингибитора.

4. Определения в плазме уровня С2 и С4.

5. Проведения хромосомных анализов и т.д.

Лечение проводится посредством заместительной терапии необходимого белка, применения препаратов, блокирующих синтез и выброс в кровь некоторых компонентов крови, а также вливания донорской плазмы.

Жизнь с НАО

Чаще всего прогноз заболевания бывает благоприятным. При назначении лечащим специалистом правильного лечения и применения важнейших профилактических мер болезнь обостряется редко и не приводит к гибели пациента.

Особую опасность для него представляет отек гортани, который способен привести к удушью и гибели человека. При наличии такого риска ему следует избегать повышенных нервных и физических нагрузок.

Жизнь с наследственным ангионевротическим отеком очень непроста. Приступ может в любой момент нарушить повседневную жизнь пациента. Поэтому ему самому требуется придавать большое значение своей безопасности и постоянно наблюдать за своим самочувствием.

Окружающим же необходимо знать, что существуют люди с подобным заболеванием, которым в любой момент придется оказать неотложную помощь.