Заболевание проявляется в первые годы жизни, и до появления высокотехнологичных средств диагностики и лечения дети, больные муковисцидозом, редко доживали до 8-9 лет. Сегодняшний уровень развития медицины и позволяет таким пациентам достигать зрелого возраста, и при этом вести обычный образ жизни, ничем не отличаясь от своих сверстников. Американские врачи уже сегодня ведут наблюдение за пациентами пожилого возраста, некоторые из которых старше 60 лет.
Название «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucos (слизь) и viscidus (вязкий): при этой болезни поражаются железы, производящие секреты – слизь, слюну, пищеварительные соки, пот, желчь. Поэтому в первую очередь страдают органы, в которых есть слизистые оболочки: это легкие, бронхи, желудок, кишечник, поджелудочная железа, печень. Когда нарушается работа желез, слизь становится густой, вязкий секрет скапливается и в органах постепенно формируется хронический воспалительный процесс. Такое воспаление может произойти в любом из перечисленных жизненно-важных органов или в нескольких одновременно.
Какие они - дети, больные муковисцидозом?
Дети, больные муковисцидозом, внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Болезнь не затрагивает умственных способностей ребенка, но, как показывает статистика, влияет на его творческие способности. Многие дети, больные муковисцидозом, очень талантливы. Они проявляют неординарные способности в самых разных областях: рисуют, пишут стихи и прозу, поют, танцуют, участвуют в международных конкурсах, занимают первые места и становятся знаменитыми. На фоне лечения, больные муковисцидозом создают семьи и рожают здоровых детей под контролем врача.
Как передается муковисцидоз?
Даже если оба родителя являются здоровыми носителями гена муковисцидоза, их ребенок может заболеть. Муковисцидоз проявляется в первые годы жизни. Чтобы продлить жизнь больных муковисцидозом, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание.
Как распознать муковисцидоз?
Распознать его очень сложно: на каждого ребенка, которому был поставлен диагноз «муковисцидоз», приходится до 10 детей с невыявленной болезнью.
С июля 2006 года в России ситуация с диагностикой муковисцидоза значительно улучшилась благодарю внедрению государственной программы неонатального скрининга (Приказ МЗ и СР РФ № 185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» от 22.03.2006). Что это значит? Каждому новорожденному ребенку в роддоме берут кровь из пяточки на выявление нескольких наследственных заболеваний, в том числе муковисцидоза. Нужно отметить, что обследование на муковисцидоз столь широко не проводится ни в одной стране мира.
Но к сожалению, существуют и определенные трудности: во-первых, не всегда во время закупаются тесты для проведения исследования на муковисцидоз, во-вторых, дети, рожденные до июля 2006 года, не проходили данное обследование.
Поэтому необходимо обращать внимание на следующие характерные признаки заболевания:
· часто повторяющиеся бронхиты и/или воспаление легких;
· нарушения стула;
· отставание в весе, возможное даже при хорошем аппетите;
· соленый привкус кожи.
При комплексном наличии нескольких из этих признаков врач посоветует пройти проверку на муковисцидоз. Болезнь диагностируется с помощью так называемой «потовой пробы», в ходе которой определяется концентрация хлорида натрия в поте.
Как лечить муковисцидоз?
Больные получают лекарственную терапию всю жизнь. Лечение оптимально начинать на ранних стадиях заболевания и проводить постоянно, в этом случае ребенок развивается и чувствует себя хорошо и внешне он ничем не отличается от сверстников.
Социальная адаптация
Серьезной проблемой является социальная адаптация подростков и взрослых людей, основной причиной которой является неадекватное отношение общества к таким больным. Причина такого отношения - низкая информированность населения о заболевании. Не зная, что эта болезнь является генетической и соответственно передается только по наследству, люди опасаются быть инфицироваными и подвергнуть опасности своих детей, находящихся в контакте с больными муковисцидозом. Как результат – пациенты стесняются заболевания и скрывают свой диагноз, что мешает им вести полноценный образ жизни. На практике, люди с данным заболеванием, конечно, не представляют для окружающих никакой опасности. Скорее наоборот. Здоровый человек, являясь носителем различных вирусов и инфекций, которые евляются его нормальной флорой, могут быть жизненно опасны для человека с муковисцидозом, чья имунная система постоянно ослаблена.
интернет-портал для родителей
